Conclusion de l’atelier

Diagnostic :

Présence d’au moins un des symptômes spécifiques suivants ou d’une association de symptômes non spécifiques nécessitant une confirmation anatomo-pathologique faisant appel par d’autres examens complémentaires.

Le diagnostic de GVHc doit être distingué de celui de la GVH aiguë (GVHa).

Les autres diagnostics possibles (infections, etc…) doivent être exclus.

Signes and Symptômes:

1. Symptôme dont la présence d’un seul est suffisante pour affirmer le diagnostic de GVHc:

poikilodermie/sclérose, bronchiolite oblitérante prouvée histologiquement, sténose oesophagienne, lésions buccales lichénoïdes, sténose vaginale, fasciite.

2. Symptômes non spécifiques et non retrouvés dans une GVHa :

Syndrome sec (bouche et yeux), onycho-dystrophie, myosite, cholestase avec documentation anatomo-pathologique.

3. Autres signes évocateurs:

Epanchements des séreuses, thrombopénie

4. Signes susceptible d’exister dans la GVHa et GVHc :

Rash maculo-papuleux, anomalies biologiques hépatiques, anorexie

Classification de la GVHa et GVHc

GVHa classique :

≤ 100 jours : Symptomatologie de GVHa

GVHa persistante, récurrente ou tardive :

>100 jours, symptomatologie de GVHa

Syndrome de chevauchement GVHa/GVHc : Pas de limite de temps, signes à la fois de GVH aiguë et chronique

Chronique : Pas de limite de temps, symptomatologie de GVHc.

Gradation de la GVHc par organe:

Exemple: bouche

Score 0: pas de symptomatologie

Score 1: symptômes légers, sans gêne à l’alimentation

Score 2: symptômes modérés avec gêne partielle à l’alimentation

Score 3: symptômes sévères avec anomalies à l’examen clinique et gêne importante pour les ingesta.

Se référer aux différents questionnaires patient et médecin

Evaluation pronostique de la morbi-mortalité de la GVHc:

1. Bas risque

Atteinte de score 1 d’un ou deux organes, atteinte pulmonaire exclue

Karnofsky/Lansky ≥ 80%

2. Risque intermédiaire

Atteinte de score ≥ 2 d’un organe OU atteinte de score 1 de deux ou trois organes OU atteinte pulmonaire de score 1

GVH persistante (continuum entre GVHa puis GVHc) OU thrombopénie

Karnofsky/Lansky < 80%

3. Haut risque

Atteinte de score 3 d’ 1 organe au moins (ou atteinte pulmonaire de score 2 ou 3)

GVH persistante ET thrombopénie

Karnofsky/Lansky < 80%

Recommandations

Malgré l’absence de validation prospective définitive, l’utilisation des critères du NIH pour le diagnostic et la détermination du grade parait souhaitable.

Questions résiduelles à explorer

  • Mise en place d’une cellule multidisciplinaire (mobile interrégionale) dédiée à la GVHc (kinésithérapeute, nutritionniste, pneumologue, dermatologue, ophtalmologue, psychologue, stomatologue, gynécologue, etc.)
  • Centre d’anatomo-pathologie de référence
  • Recherche de marqueurs pronostiques et de sévérité

     

Dahpa2011 2annexe1a

Dahpa2011 2annexe1b  

     

ANNEXE 2

ÉCHELLE DES SYMPTÔMES DE GVH CHRONIQUE DE LEE

Veuillez entourer un seul chiffre par ligne pour indiquer quels des problèmes suivants vous ont ennuyé(e) au cours du dernier mois. Chaque chiffre correspond à une intensité du symptôme :

1=Pas du tout 2= Légèrement 3=Modérément 4=De façon marquée 5=Extrêmement

PEAU :          
1. Couleur anormale de la peau 0        1        2        3        4       
2. Éruptions cutanées 0 1 2 3 4
3. Épaississement de la peau 0 1 2 3 4
4. Plaies cutanées 0 1 2 3 4
5. Démangeaisons cutanées 0 1 2 3 4
YEUX ET BOUCHE:          
6. Yeux secs 0 1 2 3 4
7. Nécessité d'utiliser fréquemment des gouttes oculaires 0 1 2 3 4
8. Difficultés à voir clairement 0 1 2 3 4
9. Nécessité d'éviter certains aliments en raison de la douleur buccale 0 1 2 3 4
10. Ulcérations de la bouche 0 1 2 3 4
11. Alimentation par voie intraveineuse ou sonde gastrique 0 1 2 3 4
RESPIRATION :          
12. Toux fréquente 0 1 2 3 4
13. Expectorations colorées 0 1 2 3 4
14. Essoufflement à l'effort 0 1 2 3 4
15. Essoufflement au repos 0 1 2 3 4
16. Nécessité d'une oxygénothérapie 0 1 2 3 4
ALIMENTATION ET DIGESTION :          
17. Difficultés à avaler les aliments solides 0     1    2    3     4   
18. Difficultés à avaler les liquides 0 1     2     3 4
19. Vomissements 0 1 2 3 4
20. Perte de poids 0 1 2 3 4
MUSCLES ET ARTICULATIONS :          
21. Douleurs articulaires et musculaires 0 1 2 3 4
22. Limitation des mouvements articulaires 0 1 2 3 4
23. Crampes musculaires 0 1 2 3 4
24. Faiblesse musculaire 0 1 2 3 4
ÉNERGIE :          
25. Perte d'énergie 0 1 2 3 4
26. Besoin de dormir plus/de faire des siestes 0 1 2 3 4
27. Fièvres 0 1 2 3 4
MENTAL ET ÉMOTIONNEL :          
28. Dépression 0 1 2 3 4
29. Anxiété ... 0 1 2 3 4
30. Troubles du sommeil 0 1 2 3 4

 

RÉFÉRENCES

1. Filipovich AH, Weisdorf D, Pavletic s, et al: national institutes of health consensus development project on criteria for clinical trials in chronic graft-versus-host disease: i. diagnosis and staging working group report. biol blood marrow transplant 11:945-56, 2005

2. Carpenter PA: How I conduct a comprehensive chronic graft-versus-host disease assessment. Blood 118:2679-87, 2011

3. Greinix HT, Loddenkemper C, Pavletic SZ, et al: diagnosis and staging of chronic graft-versus-host disease in the clinical practice. biol blood marrow transplant 17:167-75, 2011

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