Le diagnostic de syndrome d’obstruction sinusoïdale (SOS) du foie est essentiellement clinique (critères de Mc Donald ou de Baltimore). Pour un diagnostic précoce, on recommande de s’appuyer sur les critères de Mc Donald. La rentabilité des examens complémentaires reste faible. L’échodoppler hépatique reste recommandé afin d’éliminer un autre diagnostic et de rechercher une inversion du flux porte. La prophylaxie par l’acide ursodésoxycholique jusqu’à J90 est efficace (étude randomisée) avec une diminution de la TRM (transplant related mortality) et une augmentation de la survie à un an. L’héparine n’apporte pas de bénéfice (méta-analyse). Le défibrotide en prévention est efficace chez l’enfant avec une diminution d’incidence du SOS et de la mortalité. Son association avec l’acide ursodésoxycholique dans les greffes à risque élevé de SOS est mentionnée chez les adultes dans les recommendations anglaises. Les facteurs de risque (surcharge martiale, hépatite virale..) doivent être maitrisés dans la mesure du possible avant la greffe. Le traitement par défibrotide reste le seul procédé thérapeutique curatif à recommander dans les formes sévères, et il possède AMM dans cette indication. Il est à envisager en cas de formes minimes ou modérées rapidement évolutives. Le traitement symptomatique reste, par ailleurs, indispensable. Recommandations SFGM-TC en 2010. Depuis, 2 études randomisées : acide ursodésoxycholique mise à jour à 10 ans, et défibrotide en prévention. Obtention de l’autorisation de mise sur le marché (AMM) du défibrotide.
